¿Qué es?
El Síndrome de Sjögren es un trastorno o proceso sistémico, autoinmune, crónico, caracterizado por la inflamación de las glándulas exocrinas, fundamentalmente las glándulas salivales y lacrimales, ocasionando una sequedad mucosa (de boca, ojos) y, en ocasiones, también cutánea. Es, por tanto, una de las posibles causas del llamado síndrome seco.
Sin embargo, al ser un proceso potencialmente sistémico, puede afectar a otros órganos, pudiendo dar síntomas generales, como cansancio, articulares, respiratorios, etc.
¿Qué lo produce?
Se considera un proceso autoinmune, es decir, que es el propio cuerpo, a través de su sistema inmunológico, que, en condiciones normales, nos protege frente a agentes externos, como los infecciosos, o internos, como los tumorales, el que ataca a estas estructuras corporales y termina produciendo la enfermedad. El porqué o cuál es la causa exacta que lo provoca se desconoce, pero se considera que afecta a individuos genéticamente predispuestos que en un momento dado y en contacto o interacción con un agente externo terminan desencadenando esa respuesta anómala del sistema inmunitario.
¿A quién afecta?
Es una de las enfermedades autoinmunes sistémicas más frecuentes, pudiendo afectar hasta el 0,5-3% de la población. Es más frecuente en mujeres, y se suele presentar en la edad adulta, perimenopáusica en el caso de las mujeres.
¿Cómo se manifiesta?
Como se ha comentado, la mayoría de las veces comienza a manifestarse como un síndrome seco, de forma progresivamente más intensa, aunque la intensidad de la sequedad puede ser muy variable. Esta sequedad afecta predominantemente a los ojos y a la boca, aunque puede afectar también a la piel y secreciones del árbol respiratorio, vagina, etc.
El paciente aqueja sensación de sequedad del ojo, sensación de arenilla en los mismos, o sequedad de boca, con necesidad de aplicarse lágrimas artificiales (hay que evitar aplicación de suero o agua en mucosas y piel) o de beber agua con frecuencia, respectivamente.
Si la alteración de las glándulas llega a ser severa, la falta de un buen funcionamiento de las mismas que ponga en riesgo la generación de unas secreciones adecuadas, en cantidad y calidad, puede provocar una desprotección de las mucosas pudiéndose producir inflamación y hasta erosiones en la conjuntiva y córnea del ojo, sobreinfecciones e, incluso, en los casos más extremos, pérdida de visión o del mismo ojo.
En algunos pacientes, bien a lo largo de la evolución o desde un principio, pueden presentar manifestaciones sistémicas, como cansancio, dolores articulares o musculares, o, incluso inflamación articular, artritis, lesiones cutáneas, inflamación de los ganglios linfáticos (adenopatías), síntomas respiratorios, como tos o dificultad para respirar, digestivos, como dificultad para tragar, diarrea o estreñimiento, o vasculares, como cambios de coloración en los dedos, con blanqueamiento y posterior amoratamiento (fenómeno de Raynaud).
Esto se produce por la propia enfermedad o bien porque se asocian síntomas de otras enfermedades muy relacionadas, como son la Artritis Reumatoide, el Lupus Eritematoso Sistémico o la Esclerodermia, todas ellas englobadas en las llamadas Conectivopatías, que forman parte de las enfermedades autoinmunes sistémicas.
¿Cómo se diagnostica?
Para confirmar el diagnóstico se pueden realizar varias pruebas, encaminadas a comprobar esa carencia de secreciones o sus consecuencias (lesión mucosa), especialmente en el ojo, mediante pruebas oftalmológicas (test de Schirmer, con una tira que se coloca en el ángulo externo del ojo para evaluar la lágrima, o diferentes tinciones, para observar las erosiones en córnea o conjuntiva), en la boca, mediante cuantificación de la saliva o evaluación del funcionamiento de las glándulas salivales mayores mediante gammagrafía. También se puede intentar observar la inflamación autoinmune de las glándulas realizando una biopsia de glándulas salivales menores, como las pequeñas glándulas que hay en la mucosa del labio inferior, o la alteración de su estructura, mediante ecografía de las glándulas salivales mayores, como las parótidas.
En la analítica de sangre es característico comprobar la presencia de autoanticuerpos, que son inmunoglobulinas (un tipo de proteínas que forman parte del sistema inmunitario de defensa corporal) con potencial para atacar al propio cuerpo. Entre ellos, los anticuerpos antinucleares, como el llamado anti-Ro o el anti-La, o el Factor Reumatoide. Además se puede ver una elevación en el número de inmunoglobulinas en general, lo que se llama hipergammaglobulinemia policlonal.
En algunos casos se puede observar elevación de marcadores de inflamación, anemia, descenso de leucocitos (las células de defensa del cuerpo), o de las plaquetas.
Mediante la exploración física del médico y a veces otras pruebas complementarias (radiografías, ecografía, resonancia, escáner) se puede evaluar la afectación de otros órganos o sistemas, o la presencia de otras enfermedades, tanto reumáticas, como las que se han comentado, o no reumáticas propiamente, pero sí autoinmunes (como tiroiditis, hepatitis, etc) asociadas al Síndrome de Sjögren, conformando una enfermedad más amplia y compleja.
También se emplean estas pruebas para descartar otras posibles causas de los síntomas del paciente, como es el síndrome seco, que puede estar motivado por otras circunstancias o enfermedades.
¿Cómo se trata?
Hay que decir que no existe a día de hoy un tratamiento curativo, ni para esta enfermedad ni para ninguna de las enfermedades asociadas aunque sí existen diversos tratamientos, procedimientos o medidas que se pueden adoptar para frenar, en la medidas de lo posible, la evolución del proceso o sus consecuencias, o paliar las molestias o síntomas que ocasionan.
Por un lado estarían las medidas de protección de las mucosas y piel, como evitar la exposición a ambientes secos o irritantes, usos de gafas o tejidos protectores (frente al sol, inclemencias temporales), y de forma más habitual, el uso de cremas hidratantes, lágrimas artificiales o suero autólogo (producido a partir del suero del paciente) o saliva artificial. Existen muchos tipos y marcas en el mercado. Algunos pacientes se pueden beneficiar de la ingesta de pilocarpina, que es un fármaco que estimula la expresión y secreción mucosa y cutánea, y que deberá indicar el médico, preferentemente el reumatólogo, el oftalmólogo o el otorrinolaringólogo, atendiendo también a las posibles contraindicaciones (como el tener glaucoma o retención urinaria, entre otras).
En pacientes con manifestaciones más severas o potencialmente graves, por afectación de órganos vitales, como el pulmón, pueden requerir tratamientos inmunomoduladores, que tratan de influir en el sistema inmunológico para corregir o frenar sus alteraciones. Debido a sus potenciales efectos secundarios, se ofrece su uso en casos seleccionados.
¿Qué pronóstico tiene?
El pronóstico es muy variable, desde casos muy leves, que pueden pasar desapercibidos y no llegar a ser diagnosticados jamás, entre otras cosas por no considerar la persona afecta de cierto síndrome seco como patológico (relacionando los síntomas con factores cotidianos, como el uso de ordenadores, o atribuirlo a la edad, causa frecuente también del mismo) hasta casos severos y graves, bien porque la enfermedad pone en riesgo la viabilidad del órgano, como es el caso del ojo, o termina existiendo un riesgo vital, por complicaciones sistémicas, como es la afectación pulmonar o la generación de un linfoma, un tipo de tumor hematológico, afortunadamente ambas poco frecuentes o infrecuentes.
Por eso, es importante el diagnóstico especializado y un seguimiento y una vigilancia, clínica y analítica, cuando menos, adecuados.
