¿QUÉ ES?
Previamente conocida como granulomatosis de Wegener, es una vasculitis, enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño tamaño. Como consecuencia de la inflamación se produce una disminución del flujo sanguíneo y daño en diferentes órganos.
¿QUÉ LO PRODUCE?
La causa de la enfermedad es desconocida. No es una enfermedad contagiosa ni hereditaria.
¿A QUIÉN AFECTA?
Puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más frecuente entre los 40-60 años.
¿CÓMO SE MANIFIESTA?
Es una enfermedad que puede afectar a cualquier órgano, pero las manifestaciones más frecuentes se localizan en tracto respiratorio superior (senos paranasales, nariz, tráquea), pulmones y riñones. Los síntomas generales e inespecíficos suelen ser fiebre, cansancio, pérdida de peso y afección del estado general. Las manifestaciones dependiendo del órgano afectado son:
- Nariz: dolor, rinorrea, costras y sangrado
- Oído: dolor, pérdida audición
- Pulmones: tos, sangrado, dificultad para respirar
- Articulaciones: dolor, hinchazón
- Riñones: deterioro de la función renal, sangre y proteínas en orina
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico se realiza con los síntomas, asociado a alteraciones en la analítica, pruebas de imagen (radiografía, TAC,…) y biopsia del órgano afecto. Hay unos anticuerpos (ANCA) que pueden ayudar al diagnóstico en pacientes con síntomas sugestivos de la enfermedad.
¿CÓMO SE TRATA?
El tratamiento de elección son los corticoides (dosis dependiendo de la gravedad de la enfermedad) e inmunosupresores. En los casos de afección leve, los inmunosupresores más utilizados son el metotrexato y azatioprina. Si la enfermedad se presenta con manifestaciones graves (como hemorragia pulmonar o insuficiencia renal), los fármacos más utilizados son ciclofosfamida y rituximab.
¿QUÉ PRONÓSTICO TIENE?
A pesar de poder cursar con manifestaciones leves, en general es una enfermedad grave, con mal pronóstico sin tratamiento. Sin embargo, con los tratamientos disponibles, se puede conseguir la remisión de la enfermedad. Por el riesgo de recaídas, es importante realizar revisiones periódicas.
OTRAS VASCULITIS: PANARTERITIS NODOSA (PAN), POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM), GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS
¿QUÉ SON?
Son vasculitis, enfermedades que se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño. Como consecuencia de la inflamación se produce una disminución del flujo sanguíneo y daño en diferentes órganos.
¿QUÉ LO PRODUCE?
La causa es desconocida. No son enfermedades contagiosas ni hereditarias. En la panarteritis nodosa, un porcentaje de casos se asocia a infección por el virus de la hepatitis B.
¿A QUIÉN AFECTA?
Puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más frecuente entre los 40-60 años.
¿CÓMO SE MANIFIESTA?
Son enfermedades que pueden afectar a cualquier órgano, pero las manifestaciones más frecuentes son los síntomas generales e inespecíficos como fiebre, cansancio, pérdida de peso y afección del estado general. Según la enfermedad, hay unas manifestaciones más frecuentes:
- Panarteritis nodosa: dolor abdominal, lesiones cutáneas, neuropatía (inflamación de nervios) sobre todo en extremidades inferiores con dolor y adormecimiento, insuficiencia renal,…
- Poliangeítis microscópica: insuficiencia renal, hemorragia pulmonar, lesiones cutáneas, neuropatía,…
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (previamente conocida como síndrome de Churg-Strauss): asma, sinusitis, neuropatía, insuficiencia renal,…
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico se realiza con los síntomas, asociado a alteraciones en la analítica (en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es característica el aumento de eosinófilos en analítica de sangre), pruebas de imagen (radiografía, TAC,…) y biopsia del órgano afecto. Hay unos anticuerpos (ANCA) que pueden ayudar al diagnóstico en pacientes con síntomas sugestivos de la enfermedad en la poliangeítis microcópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
¿CÓMO SE TRATA?
El tratamiento de elección son los corticoides (dosis dependiendo de la gravedad de la enfermedad) e inmunosupresores. En los casos de afección leve, los inmunosupresores más utilizados son el metotrexato, azatioprina, micofenolato. Si la enfermedad se presenta con manifestaciones graves (como sangrado pulmonar o insuficiencia renal), el fármaco más utilizado es la ciclofosfamida. En casos refractarios, se pueden utilizar fármacos biológicos (rituximab, mepolizumab en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
¿QUÉ PRONÓSTICO TIENE?
Son enfermedades graves, con mal pronóstico sin tratamiento. Sin embargo, con los tratamientos disponibles, se puede conseguir la remisión de la enfermedad. Por el riesgo de recaídas, es importante realizar revisiones periódicas
